什么是出血性疾病的意思概念介绍
出血性疾病的临床表现主要为不同部位的出血，临床表现常因发病机制的不同而异。那么你对出血性疾病了解多少呢?以下是由学习啦小编整理关于什么是出血性疾病的内容，希望大家喜欢!
什么是出血性疾病
出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾病统称。出血性疾病大体上可分为遗传性和获得性两大类，临床表现主要为不同部位的出血。出血性疾病种类繁多，发病机制各异，临床上应根据不同病因及发病机制给予相应治疗措施。
出血性疾病的病因
1、血管壁异常
(1)先天性或遗传性
如遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、巨大海绵状血管瘤、全身弥漫性血管角化病、共济失调毛细血管扩张症等。
(2)获得性
1)免疫性如过敏性紫癜、药物过敏性紫癜、自身免疫性紫癜等。
2)非免疫性如维生素C缺乏症、机械性紫癜、单纯性紫癜、感染性紫癜、皮质激素性紫癜、老年性紫癜和体位性紫癜等。
2、血小板异常
(1)血小板数量异常
1)血小板生成减少遗传性:如Wiskott-Aldrich综合征、Trousseau综合征、地中海血小板较少症伴巨大血小板、Alport综合征、Chediak-Higashi综合征、Fanconi贫血、血小板较少伴桡骨缺失综合征等。
获得性：如再生障碍性贫血、肿瘤性骨髓浸润如白血病等、理化生物因素所致巨核细胞及血小板生成受抑(如放射线、药物性、感染性等)等。
2)血小板消耗或破坏过多①免疫性如免疫性血小板减少性紫癜、药物性免疫性血小板减少性紫癜、结缔组织病(如系统性红斑狼疮等)。②非免疫性如弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、肝素性血小板减少症、药物性非免疫性血小板减少性紫癜等。
3)血小板增多
如原发血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病部分患者可出现出血表现。
(2)血小板质量异常
1)遗传性如血小板无力症、Bernard-Soulier综合征等。
2)获得性由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症、肝病、骨髓增殖性疾病等可造成血小板质量异常引起出血症状。
3、凝血因子数量及质量异常
也可分为遗传性和获得性两大类。
(1)遗传性
如血友病A、B及遗传性Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅷ因子以及纤维蛋白原缺乏症等。
(2)获得性
如维生素K依赖性凝血因子缺乏症、肝脏疾病导致的凝血因子异常、获得性凝血因子抑制物等。
4、抗凝与纤溶异常
如抗凝剂或溶栓药物使用过量、蛇咬伤、鼠药中毒等。
出血性疾病的治疗
出血性疾病种类繁多，发病机制各异，临床上应根据不同病因及发病机制给予相应治疗措施。
1、血管因素所致出血性疾病的治疗
除病因治疗外，单纯血管因素所致出血一般用减低血管脆性和通透性的药物治疗(如路丁、卡络柳钠、酚磺乙胺、维生素C、血凝片、肾上腺皮质激素，可根据储蓄额情况选用缩血管药物(如垂体后叶素、麻黄素等)治疗。
2、血小板因素所致出血性疾病的治疗
(1)促进血小板生成药物
1)血小板生成素(TPO)TPO参与巨核细胞增殖、分化、成熟并分裂形成有功能的血小板的全过程。
2)IL-11作用于骨髓细胞中原始造血干细胞，引起巨核系祖细胞倍体的增加，促进巨核细胞成熟，增加外周血小板数量。
(2)增强血小板功能药物
巴曲酶可能促进血小板活化，诱导血小板聚集。
(3)肾上腺皮质激素
主要通过抑制血小板抗体的产生，阻断巨噬细胞Fc受体，使附有抗体或免疫复合物的血小板在单核吞噬细胞系统破坏减少，使血小板在脾内滞留减少，提高外周血小板数量。主要用于治疗免疫性血小板减少性紫癜。一般用泼尼松。
(4)免疫抑制剂
长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢霉素等免疫抑制剂可通过抑制免疫使血小板抗体生成减少。
(5)脾切除
药物治疗无效或脾亢所致血小板明显减少，可考虑做脾切除术以减少血小板破坏场所。
(6)输注血小板
原则上仅应用于各种原因引起的血小板量或质异常引起的严重出血。当血小板计数小于20×109/L，常伴有广泛而严重的出血，如咯血、消化道出血、颅内出血等。预防性和治疗性输注血小板是最有效的治疗措施。当血小板计数大于20×109/L，出血一般较轻，通常无需输注血小板，以免反复输注血小板后产生同种抗血小板抗体，至日后需紧急输注血小板时疗效降低。
3、凝血障碍所致出血性疾病的治疗
根据发病机制的不同，凝血因子缺乏性疾病可分别采用补充维生素K(凝血酶原、FⅦ、FⅨ、FⅩ缺乏)及补充血浆及血液制品(先天性凝血因子缺乏症)等治疗措施。
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