地中海贫血能治愈吗

　　地中海贫血能治愈吗?地中海贫血是一种遗传的血液病,所以有很多人想要知道能不能治愈,地中海贫血的治疗方法有哪些?下面就是学习啦小编给大家整理的地中海贫血资料，希望对你有用!

　　地中海贫血能治愈吗

　　地中海贫是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病，又称海洋性贫血，是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。地中海在临床可分轻型、中间型、重型3种，一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型，重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。

　　地中海贫血能治愈吗?专家表示，地中海贫血主要以预防为主。轻型无症状可不用治疗，重型地中海贫血要进行造血干细胞移植，若不进行造血干细胞移植，患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命，同时配合使用除铁剂，即便如此，长期输血，铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内，进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡，并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。

　　有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了，经检查证实胎儿有重度地中海型贫血，最好施行人工流产，终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血，则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗，在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E。

　　地中海贫血的治疗方法

　　1.一般治疗

　　注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

　　2.输血和去铁治疗，此法在目前仍是重要治疗方法之一。

　　红细胞输注。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150gL;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15mlkg，使血红蛋白含量维持在90～105gL以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

　　3.铁鳌合剂

　　常用去铁胺(deferoxamine)，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷(例如SF1000μgL)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mgkg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng日。

　　4.脾切除

　　脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

　　5.造血干细胞移植

　　异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，;应作为治疗重型β地贫的首选方法。

　　6.基因活化治疗

　　应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。

　　提醒：有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了，经检查证实胎儿有重度地中海型贫血，最好施行人工流产，终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血，则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗，中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗，在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E。

　　地中海贫血的预防方法

　　1、地中海贫血患者应多吃高蛋白食物。因为，光补充铁元素也是不够的，还要使铁被人体充分吸收利用才能起到补血的效果，而高蛋白食物就能够帮助人体对铁的吸收，同时这类食物也是合成血红蛋白必需的物质，这类食物有如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等。

　　2、缺乏维生素E，容易使地中海型贫血患者的血球破裂，进而引
起溶血。可以充分摄取如绿叶蔬菜、全谷类、红萝卜、蛋类、甘藷、豆类制品、及植物油等，都是防治地中海贫血很好的选择。

　　
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