地中海贫血能治疗吗

时间：2017-02-04 11:48:06 小兰676由分享

　　大家都知道,地中海贫血是一种遗传性疾病,是由于某些基因发生了错误,它的治疗是有一定困难的。地中海贫血有得医吗?以下是学习啦小编分享给大家的关于地中海贫血能治疗吗以及地中海贫血能活多久，希望能给大家带来帮助!

　　地中海贫血怎么医治，解答

　　地中海贫血是一种易防难治的病情，轻型无症状可不用治疗，重型地中海贫血要进行造血干细胞移植。不进行造血干细胞移植的患者只能依靠输血，由于长期输血会导致铁沉积在肝、脾等器官内，引起这些器官功能衰竭，所以需规律使用除铁剂去铁治疗，定期抽血化验血清铁蛋白，尽量延缓铁沉积。

　　长期反复输血、代偿性的骨髓红系增生过盛、口服铁剂导致肠道吸收铁增加，会引起体内铁过多，这些过多的铁会沉积在心肌、肝、胰脏、大脑等全身各处器官，引起一种血色病——常会出现面色铁青、心力衰竭、肝硬化、糖尿病，儿童会出现生长发育障碍，尤其是骨骼发育，其中心力衰竭是患者死亡的主要原因，因此需及时应用铁鳌合剂治疗，增加铁从尿液和粪便的排出，这就是去铁治疗。

　　由于贫血，导致患者的机体耐受力有不同程度的降低，所以在生活中，患者要注意休息，劳逸结合，避免过度疲劳，预防感染和其他疾病的发生。平时要摄入富含造血原料的食物，主要是选择含叶酸、维生素B12、铁丰富的食物，如新鲜的绿叶蔬菜含有丰富的叶酸及维生素B12，动物血、动物肝脏、蛋黄、瘦肉、深颜色的蔬菜含铁丰富，动物来源铁更易吸收。

　　地中海贫血治疗方法

　　一般治疗

　　注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。

　　红细胞输注

　　输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

　　其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。

　　铁螯合剂

　　常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

　　脾切除

　　脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应。

　　造血干细胞移植异基因

　　造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。

　　基因活化治疗

　　应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的症状，已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在研究中。