肾小管酸中毒
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肾小管酸中毒
肾小管酸中毒(RTA)是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和(或)远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征。其主要表现为：①慢性高氯性酸中毒，②电解质紊乱，③肾性骨病，④按尿路症状等，特发性者为先天性缺陷多有家族史，早期无肾小球功能障碍。继发性者可见于许多肾脏和全身疾病。 临床分为Ⅰ型(远端)肾小管酸中毒(RTA)在儿童为家族性疾病，家族性病例可能是常染色体显性遗传病，常伴有高钙尿。Ⅱ型(近端)肾小管酸中毒伴发于数种严重的遗传性疾病，如Fanconi综合征、遗传性果糖耐受不良症、Wilson病和Lowe综合征，多发性骨髓瘤，维生素D缺乏症，慢性低钙血症合并继发性甲状旁腺功能亢进。它也可发生于肾移植后，重金属中毒后以及某些药物治疗后。Ⅲ型RTA是Ⅰ型与Ⅱ型RTA合并存在的类型。Ⅳ型RTA是一种散发于成年人中的伴轻度肾功能不全疾病。
肾小管酸中毒分类
Ⅰ型，Ⅱ型RTA都伴有慢性代谢性酸中毒，轻度容量缩减和低钾血症，低钾血症可引起肌肉无力，反射减弱和瘫痪。Ⅰ型RTA尿中枸橼酸盐排出减少，骨钙动员增加和高钙尿。这些可引发骨质疏松，骨痛和尿中钙石形成或肾钙质沉着，肾实质损害和慢性肾衰均可发生。Ⅳ型RTA常仅有轻度酸中毒而无临床症状，但如果高钾血症很严重可致心律失常或心肌麻痹。
1.Ⅰ型肾小管酸中毒
又称远端肾小管性酸中毒。远曲小管和集合管疾患致使泌氢能力下降，或已分泌的氢又回渗入血，因之氢潴留引起酸中毒而尿偏碱性，氯化铵负荷试验不能使尿pH降至5.5以下。肾排水、钠、钾、钙、磷增多，故引起烦渴多尿，低钾血症，甚至发生周期性麻痹、心律紊乱;低钙血症可导致骨病及钙性结石。治疗原则为纠正酸中毒，补充钾盐，补充钙剂纠正骨病。
2.Ⅱ型肾小管酸中毒
又称近端肾小管性酸中毒。多见于儿童。近端肾小管回吸收重碳酸盐能力明显减退，致使大量重碳酸盐离子进入远曲小管，超过其吸收，因之重碳酸盐随尿排出，血重碳酸盐减少，引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及肾性糖尿。输注碳酸氢钠后仍有血pH低，且尿排出大量重碳酸盐即可确诊。重症和儿童生长迟缓及有骨病者应补充大量重碳酸钠。
3.Ⅲ型肾小管酸中毒
近端及远端肾小管均有障碍，临床表现同Ⅰ型，但尿重碳酸盐丢失比Ⅰ型多。治疗同Ⅰ型，但应补充重碳酸盐。
4.Ⅳ型肾小管酸中毒
为远端肾小管酸中毒的一型，常伴有高钾血症，血磷正常或略高，血钙、血钠均下降，可有多尿脱水，尿中重碳酸盐不多，尿pH>5.5，尿铵排泄减少，多见于肾盂肾炎及间质性肾炎有肾功能不全的病例。高钾及酸中毒与肾上腺皮质功能不全醛固酮分泌不足有关，应补充氢皮质素及醛固酮类药物，同时纠正高钾血症及酸中毒。
中医治疗肾小管酸中毒
肾小管性酸中毒属于医学“消渴”、“呕吐”、“痿证”、“五迟五软”范畴。如<灵枢五变篇>说：“五脏皆柔弱者，善病消瘅”。《济生方-消渴论治渴论治》说：“消渴之疾，皆起于肾”。又说：“因盛壮之时，不自保养，快情纵欲，饮酒无度，遂使肾水枯竭，心火燔炽，三焦猛烈，五脏干燥，由是渴焉”。<诸病源候论》说：“五脏六腑皆有津液，若脏腑因虚实而生热者，热气在内则津液竭少，故渴也，夫渴数饮，其目必眩，背寒而呕者，因利虚故也”。 《三因及-病证方论呕吐序论》说：“呕吐虽本于胃，然所因亦多端，故有寒热、食气、血气不同，皆使人呕吐”。《儒门事亲-卷一》说：“大抵痿之为病，皆因客热而成”。<医宗金鉴>说：“小儿五迟之证，多因父母气血虚弱，先天有亏，致儿生下筋骨软弱，行步艰难，齿不速长，坐不能稳，要皆肾气不足之故”。这些描述与肾小管酸中毒的病因、症状、体征亦较相似。本病的形成，一则由先天禀赋不足，五脏柔弱，肾气亏虚，肝血失养，津液竭少所致;一则因不自保养，服用丹石，饮酒无度，房事太过，恣食炙之品，致燥热化生，壮火食气，燔灼营血，肾水竭少所致。故本病的病理性质总属本虚标实。肾小管性酸中毒大多为脾肾不足，肝血亏虚为主，少数为肾气不足，肾水竭少所致。
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